【脊髓胶质瘤】什么是脊髓胶质瘤？

　　脊髓胶质瘤表现为脊髓内的肿瘤。

　　脊髓形成中枢神经系统的一部分。它是脑干的圆柱状延续，从延髓（在颅骨底的大孔的水平处）开始延伸，并在L2椎骨的水平处延伸到延髓。它位于椎管内-由椎间孔形成的骨管。在L2水平以下，椎管的剩余内容被称为马尾神经–蛛网膜下腔中的神经根束。在椎管内运行脊髓，脊膜，脑脊液，相关血管以及疏松的结缔组织和脂肪组织。

　　来自脊髓的是31对脊髓神经，它们是周围神经与中枢神经系统之间的神经连接。它们通过腹侧和背侧根附着在脊髓上，并具有传入和传出特性。也就是说，脊髓是大脑与身体其他部位之间进行交流的主要途径。

　　脊髓肿瘤可以是原发性或转移性的。绝大多数脊髓肿瘤是其他原发部位的转移性沉积物。根据肿瘤块的解剖位置，脊髓肿瘤可分为三类。首先，将它们按与脊膜的关系划分，将肿瘤分为硬膜内或硬膜外。此外，硬膜内肿瘤可细分为在脊髓本身内产生的肿瘤（髓内肿瘤）或在蛛网膜下腔（髓外）产生的肿瘤。

　　硬膜外肿瘤最常代表转移，通常在椎体内发生。这些肿瘤最常见的是通过外在性质量效应引起脊柱受压，但有时也可以通过硬膜内侵袭引起。这些肿瘤的症状往往是脊髓压迫的缓慢进展特征，最初主要是运动功能丧失，然后是进行性括约肌功能障碍和感觉丧失。硬膜外肿瘤占脊髓肿瘤的绝大多数。

　　硬膜外髓样肿瘤往往是神经鞘瘤（神经纤维瘤）或脑膜瘤。它们通常表现为神经根受累，包括疼痛和进行性功能障碍，这归因于肿块不断扩大引起的脊髓压迫。

　　髓内肿瘤通常代表神经胶质瘤-室管膜瘤或星形细胞瘤-但越来越多地认识到脊髓本身内的转移性沉积物。这些肿瘤导致脊髓的弥漫性肿胀，通常跨越几个部分，其特征是局部功能丧失，疼痛以及最终在病变水平以下丧失脊髓功能。脊髓髓质中可能形成囊肿，从而引起脊髓空洞症的临床表现（脊髓丘脑功能的主要丧失–疼痛和温度感觉–病变水平的反射减弱）。保留骶骨是髓内肿瘤的一个很晚的特征，但是病理性的。

　　脊髓胶质瘤的统计

　　很少见。每十万名原发性脊髓肿瘤的发病率低于1.5，其中少于25％为神经胶质瘤。脊髓的大多数神经胶质瘤是室管膜瘤，并且发生在所有年龄段。在儿童中，中枢神经系统神经胶质瘤主要发生在大脑中（少于10％发生在脊髓中），而在成年人中，超过75％的神经胶质瘤发生在脊髓中，其性别发生率大致相同。然而，黏膜乳头状室囊膜瘤在男性中更为常见。在地理上，该肿瘤在世界范围内发现。

　　脊髓胶质瘤的危险因素

　　脊髓神经胶质瘤发展的诱发因素仍有待确定。在患有1型神经纤维瘤病（冯·瑞克林豪森氏病）的患者中发现了多发性脊柱室管膜瘤。遗传变化与散发性室管膜瘤的发生有关，最常见的异常是22号染色体的单体性。

　　人们认为，猿猴病毒40 T抗原的感染（与脊髓灰质炎疫苗的污染有关）与随后的脊柱室间隔瘤发展有关，但是人群研究未能发现这种联系。

　　脊髓神经胶质瘤的进展

　　这种类型的肿瘤通过局部浸润和扩散通过脑脊髓液扩散并伴有中枢神经系统播散。室间隔膜瘤有很长的自然历史，并且在许多年中具有相对良性的病程。随着时间的流逝可能会发生广泛的局部扩张，包括相邻骨结构的侵蚀。通过脑脊液扩散可扩散到中枢神经系统的其他区域。这种情况并不常见，发生在室间隔膜瘤的病例不到10％。与室管膜瘤相比，星形细胞瘤与局部浸润和脑脊液播种的倾向更大。

　　脊髓胶质瘤如何诊断？

　　一般检查可能没有发现常规血液检查和其他检查有异常。

　　脊髓胶质瘤的预后

　　脊髓神经胶质瘤的预后取决于肿瘤的组织学分类（就细胞类型和分化程度而言）–肿瘤的位置，诊断的阶段以及手术切除的范围。不幸的是，几乎所有的脊柱肿瘤都存在这样的事实，即一旦神经功能缺损发展，神经功能几乎不可能在术后恢复。

　　室管膜瘤：

　　脊柱室间隔膜癌的完全切除与很高的治愈率有关，尤其是对于黏液乳头状亚型的患者，其5年生存率接近100％。在肿瘤切除不完全的患者中，即使进行根治性放疗，其5年无进展生存期也仅为50％。

　　星状细胞瘤：

　　星形细胞瘤患者的预后在很大程度上取决于肿瘤的等级和症状的持续时间。低度肿瘤患者的5年生存率约为70％，而高度肿瘤患者的5年生存率最高仅为30％。此外，在高级别肿瘤患者中，不论治疗方案如何，约有50％会发展为颅内复发。

　　脊髓胶质瘤如何治疗？

　　怀疑患有脊髓压迫的患者的初始治疗是使用皮质类固醇。

　　手术切除是脊髓肿瘤治疗的主要手段，肿瘤的切除程度与预后密切相关。

　　不幸的是，术后无法恢复先前丧失的神经功能。

　　在不可能完全切除的地方，术后放疗仅限于肿瘤区域，主张潜在扩散的边缘优先于更彻底的手术方法，这与术后发病率显着增加而没有明确的生存率有关效益。脊柱星形细胞瘤患者的治疗指南目前与脊柱室间隔瘤的治疗指南平行-肿瘤的稀有性意味着难以建立根据随机对照试验证据得出的特定指南。

　　症状改善是一项重要措施。可以通过连续的神经系统检查和脊髓成像来进行特定的监测。

　　可能需要引起注意的症状是与肿瘤相关的神经功能缺损以及压缩神经组织引起的神经源性疼痛。具有重大神经功能缺损的患者最好由专门的神经科团队使用多学科方法进行管理，包括物理治疗，职业治疗，护理和医疗从业人员。